Прионные инфекции – заболевания, вызванные возбудителем белковой природы, который не содержит ДНК и РНК. Прионы – белковые структуры – устойчивые к действию внешних факторов. Попадая в организм, они провоцируют развитие дегенеративно-дистрофических патологий нервной системы.
Общая характеристика прионных инфекций
Прионы не относят к разряду живых микроорганизмов, так как они не содержат каких-либо кислот (РНК, ДНК), которые указывали бы на принадлежность к живой материи. Тем не менее, они обладают способностью к заражению и увеличению числа патологических белковых молекул, то есть схожи с живыми инфекциями. Из-за таких противоречивых характеристик прионы до сих пор активно обсуждаются в научной среде на предмет их положения в природе.
Эти микроорганизмы были выявлены сравнительно недавно, в ХХ веке, а именно – в 1982 году. Изучив особенности их строения, ученые отнесли прионы к разряду простых инфекционных агентов.
Прионы состоят из измененных белковых молекул хозяина. В их состав не входят какие-либо нуклеиновые кислоты. Было выяснено, что эти инфекционные агенты являются мутантами клеточной изоформы нормального прион-протеина.
Нормальным аналогом прионного белка является белок, которых входит в состав клеток нервной системы – нейроцитов. Именно поэтому инфекция поражает нервную систему, вызывая появление аномальных белков. В наибольшем количестве прионы находятся в нервной системе, в наименьшем – в лимфатической ткани.
Данные белковые структуры, проникнув в организм, вызывают перестройку белковых молекул, которые вступают с ними в контакт. Из-за этого последние теряют способность выполнять свои функции. Естественной реакцией в таком случае является запуск процесса обезвреживания чужеродных клеток. Но в результате произошедших изменений, спровоцированных прионами, соединения, необходимые для разрушения этих структур, остаются на поверхности клетки и разрушают ее.
Прионы поражают центральную нервную систему, вызывая:
- атрофию структур мозга;
- образование полостей в клетках головного мозга;
- образование амилоидных бляшек, которые представляют собой скопление патологических прионных белков;
- гибель нейронов;
- замещение соединительной тканью участки погибших нервных клеток.
Особенностью описанных инфекционных агентов является их устойчивость к действиям внешней среды. Так, они устойчивы к кипячению в течение часа, замораживанию и высушиванию, а также обработке спиртовыми соединениями и формальдегидом, ультрафиолетовому облучению.
Прионные инфекции не стимулируют клеточный или гуморальный иммунитет. Их невозможно уничтожить с помощью стандартных противовирусных средств.
Врачи подчеркивают, что прионные инфекции представляют собой уникальную группу заболеваний, вызываемых аномальными белками, которые способны изменять структуру нормальных белков в организме. Основные пути заражения включают употребление зараженной пищи, трансфузии крови и генетическую предрасположенность. Наиболее известные примеры таких инфекций — болезнь Крейцфельдта-Якоба и коровий бешенство. Прогноз жизни прионных инфекциях, как правило, неблагоприятный. Большинство пациентов сталкиваются с быстрым прогрессированием симптомов, что приводит к летальному исходу в течение нескольких месяцев или лет после появления первых признаков. Врачи акцентируют внимание на важности ранней диагностики и исследовании потенциальных источников инфекции для предотвращения распространения этих заболеваний.
Формы
Выделяют две основные формы прионного белка – нормальную (клеточную) и патологическую.
Нормальные белковые прионные структуры
присутствуют в организме каждого млекопитающего, включая человека. Такой белок принимает участие в передаче нервного импульса, регулирует суточные ритмы активности и покоя в клетках, поддерживает оболочки нервных волокон.
Патологическая изоформа прионного белка
развивается под действием определенных факторов. Элементы белка накапливаются, в центральной нервной системе происходит их репликация, что способствует гибели нейронов.
Круг хозяев, которые могут быть носителями патогенных прионов, достаточно обширен. Помимо человека, ими могут быть мелкий и крупный рогатый скот, представители семейства кошачьих, олени, бизоны, обезьяны, пушные зверьки и грызуны.
Виды прионных инфекций
Выделяют 5 основных видов заболеваний, развитие которых вызывает прионная инфекция.
Прионные инфекции вызываются аномальными белками, которые способны вызывать изменения в нормальных белках, что приводит к разрушению нервной ткани. Люди обсуждают различные пути заражения, среди которых наиболее известным является употребление в пищу инфицированных животных, например, коров с губчатой энцефалопатией. Также существует риск передачи через медицинские инструменты, если они были использованы на инфицированных пациентах. Прогноз жизни прионных инфекциях, таких как болезнь Крейцфельдта-Якоба, обычно неблагоприятный. Заболевание прогрессирует быстро, и большинство пациентов умирает в течение нескольких месяцев или лет после появления первых симптомов. Несмотря на это, исследователи продолжают изучать механизмы действия прионов и возможные методы лечения, что дает надежду на улучшение прогноза в будущем.
Семейная фатальная бессонница
На данный момент известно о 40 случаях подобной патологии. Она передается по аутосомно-доминантному типу. Получает развитие в возрасте между 30 и 60 годами. Заболевание характеризуется тяжелым течением, которое неизбежно завершается летальным исходом. Это происходит из-за
бессонницы
, развитие которой спровоцировано поражением мозга.
Семейная фатальная бессонница – следствие мутации в гене, из-за чего обычный белок трансформируется в прион. Аномальные белковые соединения локализуются в таламусе – отделе, который отвечает за сон. Кроме
нарушений сна
, происходит снижение рефлекторной активности и болевой чувствительности.
Стадии заболевания:
- Первая стадия патологии может продолжаться до 4 месяцев. На этом этапе появляются различные фобии.
- Вторая стадия семейной фатальной бессонницы, вызванной прионной инфекцией, длится около 5 месяцев. Симптоматика дополняется появлением галлюцинаций, повышенной тревожностью.
- Третья стадия длится около месяца и характеризуется совершенной потерей сна, что значительно отражается на психоэмоциональном состоянии больных.
- Четвертая, последняя, стадия может длится до 6 месяцев. В этот период полная бессонница дополняется деменцией. Больные погибают от истощения.
Разработанного курса терапии, который помог бы пациенту, в данный момент не существует.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба
Патология относится к группе дегенеративных заболеваний мозга. Болезнь характеризуется медленной, но прогрессирующей гибелью нейронов. В начале развития патологического процесса больной пребывает в депрессии, прекращает интересоваться чем-либо, замыкается в себе. В дальнейшем нарушаются функции слуховых и зрительных органов, нарушается речь, снижается интеллект. Психические нарушения явно выражены и проявляются в виде галлюцинаций, бреда, дезориентации. Также наблюдаются парезы (
мышечная слабость
), возникает координаторная неустойчивость.
Патология прогрессирует достаточно быстро. После постановки диагноза больной живет не более 2 лет.
В настоящее время выявлена новая, нетипичная форма болезни Крейтцфельдта-Якоба, от которой страдают лица в возрасте около 28 лет. Основные признаки – быстро прогрессирующее нарушение психики,
слабоумие
. Больной умирает примерно через 13-14 месяцев после начала болезни.
Болезнь Куру
Подобная патология встречается среди аборигенов, которые проживают в горных местностях Новой Гвинеи. Известно, что от этого заболевания погибло около 2500 человек. Развитие патологии связывают с традицией каннибализма.
Отличительная черта болезни Куру – продолжительный скрытый период (до 30 лет). Основные признаки этого неврологического заболевания – судороги, постоянная усталость, частые головокружения, тремор конечностей и всего тела, неконтролируемые припадки смеха, нарушения глотания. При этой патологии на лице больных постоянно присутствует вымученная напряженная улыбка.
Методов лечения также не существует.
Болезнь Альпера
Патологический процесс поражает детей в возрасте до 18 лет. Болезнь передается по наследству.
Клиническая картина представлена развитием эпилептических припадков, нарушением зрительных функций, а также сильными головными болями и поражением печени. Могут возникать периодические обострения, которые развиваются по типу инсульта. Из-за присутствия прионной инфекции происходит быстрое развитие хронического
гепатита
, переходящего в цирроз.
Смерть больного наступает через год после начала заболевания, что вызвано выраженной печеночной недостаточностью и связанной с ней интоксикацией организма.
Синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера
Клиническая картина этого прионного заболевания сходна с болезнью Крейтцфельдта-Якоба, но в данном случае патология прогрессирует не так быстро, и больной проживает до 6-10 лет с момента постановки диагноза. Выяснено, что возникает такая болезнь в возрасте 40-50 лет.
Преобладают симптомы двигательных нарушений, слепота и глухота; отклонения в мозговой деятельности проявляются на последних стадиях развития патологии. Распространенность заболевания – 1 случай на 10 миллионов человек.
В зависимости от формы прионной инфекции, инкубационный период может составлять от 1-2 до 30 лет, при этом у женщин он обычно короче, чем у мужчин.
Причины
Известно 3 основных пути заражения прионными инфекциями. Это:
- Трансмиссивная передача. В этом случае прион передается от млекопитающего (животного, человека) к человеку. Возможные пути проникновения аномальных белков – употребления мяса зараженного животного, применение биологических тканей зараженных животных либо человека в целях лечения (пересадка твердых мозговых оболочек, использование препаратов крови). Наименее заразный путь – проникновение возбудителя под кожу и вместе с пищей через рот.
- Генетическая передача. Прионное инфекционное заболевание поражает человека в том случае, если имела место генная мутация на отдельном участке двадцатой хромосомы. При таких условиях происходит синтезирование прионного белка.
- Спонтанное развитие. Заболевание возникает без видимых провоцирующих факторов.
Также существует предположение, что источником инфекции могут стать стоматологические процедуры, в ходе которых прионы могут проникнуть в кровяное русло. Еще одна гипотеза – заражение из-за употребления продуктов, которые содержат лецитин животного происхождения. Окончательно описанные теории не подтверждены.
В группе риска заражения прионами находятся:
- ветеринарные и медицинские работники;
- больные, принимающие гормональные препараты животного происхождения;
- пациенты, прошедшие через трансплантацию органов.
Механизм образования патогенного белка до сих пор не изучен окончательно. Считают, что прионы формируются в результате ошибок в процессе биосинтеза белков.
Способы диагностики
Выявить патологию на ранних стадиях развития невозможно. В целях уточнения диагноза требуются следующие диагностические мероприятия:
- гистологическое исследование мозга;
- забор и изучение спинномозговой жидкости на предмет выявления белка;
- МРТ;
- ЭЭГ;
- молекулярно-генетические исследования.
Также в ходе диагностики имеет значение изучение анамнеза больного, в частности – опрос на предмет приема препаратов животного происхождения, профессиональной деятельности, наличия в анамнезе трансплантации органов.
Лечение прионных инфекций и прогноз
Эффективных методов лечения, которые позволили бы излечить больного, страдающего от рассматриваемой патологии любого вида, не существует. Терапия может иметь исключительно симптоматический характер, для временного облегчения состояния. Пациент может принимать противосудорожные и успокоительные препараты. Прием этих лекарственных средств никак не влияет на прогноз патологии: в любом случае больной умирает от дегенеративных прогрессирующих изменений, происходящих в клетках нервной системы.
Продолжительность жизни больного ограничена – в зависимости от формы заболевания, он может прожить от года до 10 лет.
Профилактика
Развитие генетически обусловленных и спонтанных форм прионной инфекции нельзя предупредить, так как они обусловлены генетическим фактором. Чтобы предотвратить возможность трансмиссионной передачи патологических белков, необходимо отказаться от употребления в пищу мяса животных и продуктов из них, которые происходят из регионов, в которых были зарегистрированы случаи прионных инфекций.
Еще один способ профилактики – отказ от приема препаратов на основе крови человека и животных, переливаний крови.
Видео о прионах и прионных инфекциях
Смотрите телепередачу об открытии прионов и опасности инфекции для человечества:
https://youtube.com/watch?v=DF9tjANWXKo%3Ffeature%3Doembed
Прионные инфекции – сравнительно недавно открытые заболевания, которые возникают редко. Такие патологии неизбежно приводят к прогрессирующему поражению клеток нервной системы и последующему летальному исходу. Методов лечения, которые могли бы остановить развитие заболевания, не существует.
Вопрос-ответ
Как передаются прионные заболевания?
По данным современных исследований, основной путь приобретения ПЗ — употребление зараженной пищи. Считается, что прионы присутствуют в моче, слюне и других биологических жидкостях и тканях организма, а также могут долго сохраняться в окружающей среде в почве и останках животных.
Можно ли вылечиться от приона?
Все известные прионные заболевания поражают головной мозг и другие нервные ткани, в настоящее время неизлечимы и в конечном итоге смертельны.
Почему прионные болезни не лечатся?
Из-за того, что патологический прионный белок устойчив к действию протеаз, его нельзя вывести из организма. Примерно 85% больных погибают в первый год после того, как у них обнаруживаются начальные симптомы болезни.
Сколько людей болеют прионами?
Спорадические прионные заболевания являются наиболее распространенными, с ежегодной заболеваемостью во всем мире около 1–2 случаев на миллион человек (1).
Советы
СОВЕТ №1
Изучите информацию о прионных инфекциях и их путях передачи. Понимание того, как происходит заражение, поможет вам избежать потенциальных рисков. Обратите внимание на источники информации, такие как медицинские учреждения и научные публикации.
СОВЕТ №2
Соблюдайте осторожность при употреблении продуктов животного происхождения, особенно если они могут быть заражены. Избегайте мяса и мясных продуктов, которые не прошли должную проверку и обработку, особенно в регионах, где зарегистрированы случаи прионных инфекций.
СОВЕТ №3
Регулярно проходите медицинские обследования и обращайтесь к врачу при появлении необычных симптомов. Раннее выявление заболеваний может значительно улучшить прогноз жизни и повысить шансы на успешное лечение.
СОВЕТ №4
Поддерживайте здоровый образ жизни, включая сбалансированное питание и физическую активность. Это поможет укрепить вашу иммунную систему и снизить риск развития различных инфекционных заболеваний, включая прионные.
